1. 认识漏斗胸 漏斗胸是一种前胸壁凹陷畸形,是指胸骨中下段及相连的两侧肋软骨异常向后弯曲凹陷,前胸壁凹陷,局部呈漏斗形,为小儿最常见的一种先天性胸壁畸形。 2. 形成漏斗胸的原因 漏斗胸是一种先天性疾病,形成漏斗胸的病因目前仍不十分清楚,佝偻病可能会引起漏斗胸,但多数病人仍然是先天性发育异常所导致的,与缺钙没有任何关系。有学者认为是与膈肌中心腱过短,从而牵拉胸骨末端和剑突有关;也有学者认为在胎儿发育期间胸骨肋骨发育不平衡,由于肋软骨过度生长所致,过长的软骨向后弯曲引起胸壁凹陷导致漏斗胸。近年来的研究表明遗传因素是重要的原因之一,但是漏斗胸并不确定会遗传。 3.漏斗胸的症状 漏斗胸是一种渐进性发展的疾病。漏斗胸患儿一般表现为肩部前倾、轻度驼背和上腹部隆起的特殊体型。一般漏斗胸患儿刚开始时是没有明显的症状,凹陷畸形也不明显,但随着孩子的年龄增长,凹陷畸形越来越明显,并逐渐出现一些症状,例如心慌、胸闷,气短,活动耐力降低,容易出现乏力等症状,检查可以发现肺功能减低,听诊心脏杂音或心脏彩超提示瓣膜反流等表现。 4. 漏斗胸的危害 漏斗胸的危害主要表现为以下三个方面:(1)影响美观:随着人民生活水平的提高,大部分人对美观的要求增加,不仅要活着而且要活得美丽,而漏斗胸的外形,会影响患者身体的形象,影响对“美”的追求。(2)心理影响:前胸壁的凹陷,影响胸廓的外形,会给患者心理上带来极大的压力,易使患者产生自卑心理;而且从小就看见自己的胸部与别的孩子不同,久而久之可致患儿心理发育异常,易抑郁,甚至出现自闭症。(3)影响心肺功能:长时间对心、肺等重要脏器的压迫,影响心、肺功能。 5. 漏斗胸何时需要治疗 (1)一般中度以上漏斗胸需要手术治疗。(2)漏斗胸凹陷严重程度需用胸部CT测定Haller指数,Haller指数大于3.22者需要手术治疗。(3)心、肺功能经检查发现已出现异常者需要手术治疗。(4)漏斗胸患者有较明显的自卑心理,已影响正常的学习生活和日常社交活动者需要手术治疗。(5)最佳手术时间:国外经验,一般8到16岁实施漏斗胸手术,国内建议手术时间更早,一般最早3岁。理由是认为这个年龄段骨骼仍具有一定的弹性,具有骨骼的可塑性较好,出现骨折及疼痛的并发症少,术后复发率低等优势。 6. 漏斗胸的治疗 轻度漏斗胸可暂予观察随访,一般治疗方法包括:做扩胸运动,俯卧撑,单杠、双杠,长跑。中重度漏斗胸须行干预治疗,目前分为非手术治疗和非手术治疗两类:非手术矫形治疗为负压吸盘;常用手术方式为微创NUSS手术。手术年龄一般为三岁以上。 7. 漏斗胸NUSS手术后注意事项 手术之后配合治疗是一个非常关键环节。患者在手术后配合治疗对避免术后并发症是非常重要的,以下几个方面需要特别注意:(1)矫形钢板的植入和畸形胸壁的的强行抬举,会让手术患者术后疼痛极为严重,容易导致一些并发症,比如长时间的强迫体位而出现脊柱侧弯。术后镇痛是一件非常重要的事情,一定要严格按照主治医生给的方法来镇痛,自己忍耐是不科学的。(2)要坚持进行呼吸训练。(3)对患者手术后的行为具有比较严格的要求,术后一个月内禁止做曲胸、弯腰、扭腰和翻滚动作。术后两个月内禁止搬重物。术后三个月内不能进行对抗性运动。(4)漏斗胸术后患者如果出现胸部外伤情况,请及时到医院复诊。
微创技术是外科发展史上的重要里程碑。随着微创理念的深入人心,新的手术设备和微创器械的不断发明和改进,手术技术的成熟进步,近年来微创心脏外科手术尤其是微创瓣膜手术发展迅速。一个完美的微创切口,能够在不牺牲良好的术野暴露、不降低心内操作质量和不增加手术风险的前提下减小对胸骨和胸壁的破坏、减小对机体的干扰和减小对患者心理的影响。目前已有多种微创手术径路应用于二尖瓣手术,其中右胸前外侧切口(4-6cm)完全保留了胸骨完整性,在胸腔镜或机器人辅助下瓣膜及瓣下结构暴露满意,切口较隐蔽、美容效果好,因此应用最为广泛。微创主动脉瓣手术应用最广泛的是胸骨上段切口(7-8cm)和经右胸骨旁第三肋间横切口(4-5cm)。微创心脏瓣膜手术的适应症尚无统一标准,取决于微创手术团队包括心脏外科医生、麻醉医生、体外循环医生的手术经验和对微创心脏手术的掌握与认可程度,对有美容要求的患者最为适合,有骨质疏松和严重糖尿病的患者也可从中受益。微创瓣膜手术患者术后恢复情况优于传统手术。研究结果提示:微创二尖瓣手术术后ICU时间、术后住院时间、平均恢复时间等均较胸骨正中切口手术缩短。这与微创瓣膜手术对心脏牵拉切开等损伤较小、对患者呼吸功能影响较小、出血量较少、更好的保留了胸骨完整性和胸壁稳定性等因素有关。
【摘要】目的 报道应用大动脉换位术成功急诊救治新生儿完全性大动脉转位的新生儿。方法 刚出生后的新生儿,因全身紫绀,超声心动图明确诊断完全性大动脉转位,不合并有室间隔缺损,积极术前准备后行大动脉换位术。结果 手术顺利,术终经皮动脉血氧饱和度100%,食道超声示心内血流通畅,心室-大动脉关系一致,未见明显瓣膜狭窄或反流,术后患儿恢复顺利。结论 新生儿室间隔完整型完全性大动脉转位,应建立“绿色通道”,积极术前准备,实施大动脉换位术解剖根治手术,可获得完全解剖矫正和良好的血流动力学结果。 【关键词】 新生儿 急诊处理 室间隔完整 完全性大动脉转位 大动脉换位术Case analysis of Emergency Treatment of transposition of great arteries of neonate acompanied with intact ventricular septum [Abstract] Objective To report the emergent remedying the transposition of the great arteries acompanied by intact ventricular septum of the neonate successfully with arterial switch operation. Methods In March,2008, a neonate was diagnosed with transposition of the great arteries and not companied with ventricular septal defect on the day when she was bone because of her cyanosis all over the body and echocardiogram. After taken the preoperative preparation actively, the neonate was done with artery switch operation. Results The operation was successful. The data of saturation of arterial blood oxygen per cutem was 100% when the opera-tion had finished. The echocardiogram via esophagus showed that the r- elationship of ventricles and main artery was coincident, no apparent valvular stenosis or regurgitation, and the neonate recovered uneventfu作者单位:1.山西医科大学第二医院心胸外科 邮编:030001。2.上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心脏中心 邮编:200127-lly after operation. Conclusions The neonates with transposition of the great arteries and intact ventricular septum should be done the radical operation anatomically with artery switch operation after the preoperative preparation had been done actively, which could attain the complete anatomic correction and satisfactory hemodynamics outcome. [Keywords] neonate; emergency treatment;intact ventricular septum;transposition of the great arteries; artery switch operation完全性大动脉转位(transposition of the great arteries,TGA)是一种比较常见的紫绀型先天性心脏病,占先天性心脏病发病率的7%-9%,在紫绀型先天性心脏病中仅次于法洛四联症。室间隔完整的大动脉转位病人,一般在出生后几天动脉导管就自行关闭,如未经治疗,则在婴儿早期就会死亡。如伴有室间隔缺损(ventricular septal defect,VSD),则病人迅速发生严重的肺血管疾病,出生后第一年就可致命。因此,完全性大动脉转位及时而合理的治疗有着极其重要的意义。刚出生的新生儿完全性大动脉转位行大动脉换位术国内报导尚少,现对我院成功救治新生儿完全性大动脉转位的临床经验报告如下。临床资料患者,女,出生后2小时,体重3.2Kg,因全身紫绀,超声心动图示:完全性大动脉转位/室间隔完整(TGA/IVS),卵圆孔未闭,动脉导管未闭,由我院妇产科转入我科。入院查体:BP:84/55 mmHg,SpO2 54%,心率135次/min,律齐。于胸骨左缘2肋间可闻及连续性机器样杂音。心电图示:窦性心动过速。胸片示:先天性心脏病,复杂畸形。心脏彩超示:心房内脏正位,两大血管呈左前右后排列,主动脉位于左前,发自右心室,肺动脉位于右后,发自左心室,室间隔完整,乱圆孔未闭约,直径2.5mm,动脉导管未闭,直径2mm。经积极术前准备在全麻低温体外循环下行大动脉换位术(Arterial Switch Operation, Switch术)。手术方法在深低温低流量下行大动脉Switch手术。采用胸骨正中切口,切除双侧胸腺,取下心包,戊二醛固定备用。术中见:主动脉位于左前方与右心室连接,肺动脉位于右后方与左心室连接(图1)。两大血管间可见动脉导管未闭,直径2mm(图2)。左右冠状动脉分布正常。解剖游离升主动脉,左右肺动脉彻底游离至肺门处。常规建立体外循环,缝扎切断动脉导管。取右心房切口,直接缝合关闭卵圆孔未闭。升主动脉上1 cm处横断,沿主动脉瓣窦分别剪下左、右冠状动脉button。在左右肺动脉分叉前横断肺动脉干,将左右冠状动脉移植至肺动脉根部,在相应的位置剪去部分肺动脉壁。采用prolene线连续缝合,保证冠状动脉没有扭曲,无张力。然后将肺动脉与升主动脉换位,升主动脉从肺动脉下缘穿出,再与新的主动脉端端吻合。排气开放主动脉,仔细检查左右冠状动脉灌注情况,保证心肌颜色红润,无暗色缺血区。采用自体心包补片重建新生肺动脉。手术顺利,撤除体外循环机。因患儿心脏偏大,关胸时出现血流动力学不平稳,SpO2下降,决定施行延迟关胸,患儿安返ICU。图1:主动脉位于左前方与右心室连接,肺动脉位于右后方与左心室连接。图2:主动脉和肺动脉间可见动脉导管未闭,直径约2mm。结果手术顺利。总的体外循环转流时间139 min,主动脉阻断时间78 min。术终经皮动脉血氧饱和度100%,食道超声示心内血流通畅,心室-大动脉关系一致,未见明显瓣膜狭窄或反流。术后患儿恢复顺利,术后第3天患儿血流动力学平稳后行关胸术,在ICU监护室4天后顺利拔出气管插管。16天后痊愈出院。经随诊情况良好。讨论完全性大动脉转位(transposition of the great arteries,TGA)是一种比较常见的紫绀型先天性心脏病,占先天性心脏病发病率的7%-9%。室间隔完整的大动脉转位病人,一般在出生后几天动脉导管就自行关闭,如未经治疗,则在婴儿早期就会死亡。如伴有室间隔缺损(ventricular septal defect,VSD),则病人迅速发生严重的肺血管疾病,出生后第一年就可致命。因此,完全性大动脉转位早期治疗有着极其重要的意义。由于大动脉Switch手术与心房水平的纠治手术(Mustard和Senning)比较,Switch手术使患者术后二尖瓣和左心室仍保持在体循环的优点,其远期疗效明显优于心房水平的纠治术。近年来,Switch手术已广泛应用于TGA的纠治,已成为解剖纠治TGA的标准术式,并取得了较好的手术效果。波士顿儿童医院的Norwood等[1]所介绍的新生儿大动脉Switch术有着重要的意义,证明了TGA在新生儿期能够外科纠治,并可明显降低死亡率,并有良好的近期和远期效果。国内徐志伟等的研究也表明[2],大动脉Switch手术能应用于TGA的纠治,手术效果满意。完全性大动脉转位合并室间隔完整(TGA/IVS)的病人, 右心室负荷增加而扩大肥厚,随正常的肺血管阻力下降,左心室压力降低,常在出生后几天内就下降到一个较低水平,而不能耐受大动脉Switch解剖根治手术。另外,此例患儿虽也有卵圆孔未闭,动脉导管未闭,但无有效分流,左、右心系统的血液不能充分混合,患儿青紫、缺氧严重,动脉导管关闭后患儿就不能存活,因此急诊手术适应症明确,这也说明对此类患儿建立“绿色通道”的重要性。手术操作时注意主动脉、肺动脉调转后直径的匹配。在游离冠状动脉时要贴近心肌游离,要仔细保护冠状动脉的各分支。在移植冠状动脉时,移植的部位角度长度都要精心设计,包括在心脏正常跳动时,用Prolene线在冠状动脉即将移植的位置做标记缝线。尽可能减少冠状动脉移植时旋转扭曲,重建缝合冠状动脉时,要考虑用细小的缝线前拉冠状窦口,使其呈圆形敞开着,避免冠状窦口扭曲。徐志伟等[3研究表明,小儿患者手术时年龄、冠状动脉畸形和较长的体外循环时间是影响大动脉Switch手术死亡率的危险因素。该课题组的研究也表明[4], 大动脉转换术107例中死亡l7例,总病死率15.88%,其中发现TGA和Taussig-Bing畸形病人冠状动脉畸形的变异很多。而冠状动脉移植成功与否是影响手术死亡率的关键因素,因此,大动脉Switch手术中冠状动脉移植技术十分重要。另外,在撤离体外循环前,进行超滤,将红细胞压积维持到40%左右,可以减轻术后肺水肿,减少组织渗出。延迟关胸常用于新生儿、小的婴幼儿、低体重及长时间体外循环的患儿。尤其,小儿开胸心脏手术后出现的血液动力学不稳定、低心排、出血、心律失常及心外支持系统的应用,延迟关胸是一种渡过严重术后并发症的简单、安全而有效的解决方法[5],但延迟关胸延长了机械通气时间及ICU时间,另外增加了感染及胸骨不稳定的发生率。由于早期关胸会增加围术期的风险,但等待关胸时间偏长,会增加纵隔感染的机会。因此,掌握延迟关胸的适应症,间隔期的处理,以及关胸时间极其重要。此例患儿术后心脏偏大,关胸时出现血流动力学不平稳,SpO2下降,实施了延迟关胸,术后三天行关胸术,未出现纵隔感染等严重并发症。 术后ICU重症监护期间严密观察循环系统各项指标,保持循环稳定。维持红细胞压积在40%以上。提高血液的胶体渗透压。防止组织渗出。加强肺部护理,每日拍片检查肺部渗出情况和做气管内分泌物培养,选择敏感抗生素控制感染。监测血气分析,监测呼吸功能状况。不急于撤除呼吸机,待肺部情况明显好转,血压,心律,氧饱和度,尿量,胸片,血气分析,自主呼吸良好,肌力正常情况下才可考虑拔出气管插管。此例患儿术后2-3天,各项指标正常,肌力恢复正常,自主呼吸良好,经脱离呼吸机训练后,顺利拔出气管插管。对于小体重患儿,可在术后早期给与静脉高营养,以保证拔管后患儿肌力能够回复正常[6]。新生儿在拔管后的肺部护理相对比较困难,早期严格控制出入量,饮食宜少量多餐,液体晶胶比例需搭配得当。加强肺部护理,拍背咳痰,如痰液不能咳出,要给予雾化吸入,及时吸痰。 参考文献1. Castaneda AR, Norwood WI, Jonas RA, et al. Transposition of the great arteries and intact ventricular septum: anatomical repair in the neonate. Ann Thorac Surg,1984,38:438-443.2. 徐志伟,丁文祥,苏肇伉,等.大动脉转换术在复杂先天性心脏病治疗中的应用. 中华外科杂志,2004, 42(8):451-454.3. 徐志伟,邢万红,刘锦纷,等. 影响大动脉转位术死亡率的危险因素分析. 中国胸心血管外科临床杂志,2006, 13(3):141-144.4. 徐志伟,苏肇伉,丁文祥.107例大动脉转换术的冠状动脉解剖类型和治疗结果. 中华胸心血管外科杂志,2OO5,2l(6):331-333.5. 张玉龙,李仲智,李晓峰,等.延迟关胸在小儿心脏外科应用的经验.中国体外循环杂志, 2007,5(1):20-22.6. 施珊珊,张彩云,谈林华,等. 5kg以下婴儿先天性心脏病外科手术后呼吸管理. 中华小儿外科杂志,2005,26(3):165-167.
胎儿先天性心脏病问答(五)1. 先心病胎儿出生时会不会有生命危险?是否要在具备先心病诊治条件的医院生产? 有些先心病可能在孕期就会对孩子的心功能造成一定的影响。比如房室瓣大量返流,可能会导致胎儿出现心功能衰竭,但大多数类型的先心病胎儿一般都可以安稳度过孕期的。 胎儿出生后循环状况会发生明显变化。简单地说就是,在母亲肚子里,胎儿依靠胎盘和自己的心脏进行血液循环,但出生后就要完全靠孩子的心脏来运转循环了。所以有些先心病,孩子出生后超声才能更准确地判断病情和血流动力学情况。因此一些在产前估计比较重的先心病,孩子一出生就应该尽快做心脏超声确认诊断和病情,以便及时治疗,这样才能获得比较好的治疗效果。 建议准妈妈们,如果孕期超声心动图检查提示胎儿有先心病,应该产前到先心病专科医生处做好相关咨询,由医生初步判断病情。对于那些可能孩子一出生就需要早期干预治疗、甚至外科手术的情况,最好提前跟儿童先天性心脏病专科中心联系。若能在该院分娩更好,以便孩子出生后能够得到及时转诊和及时诊治。这对提高重症先心病的治疗成功率有重要作用。2. 孕期发现心脏异常的胎儿,生后要立即做检查吗?查什么? 孕期发现胎儿有心脏异常,尤其是比较复杂的先心病,建议产前到先心病专科医生处做好相关咨询,由医生来帮助初步判断病情是否可能需要早期转诊和早期干预。 孩子出生后常规监测心、肺功能,尽快完成包括心脏超声在内的相关检查,并请先心病专科医生会诊,评估病情,制订合适的治疗方案,尤其是哪些复杂、重症的先心病。3. 先心病患是不是出生后越早治疗越好呢? 先心病的治疗时机和方法,需要根据先心病的具体种类和病情严重程度决定,不能一概而论。对病情不是特别重的先心病,没必要一出生就做手术,可以等到孩子长大一点、各个脏器发育成熟一些再手术,这样孩子对手术的耐受性比较好,手术成功率也比较高。例如,中等大小的室间隔缺损,可以在孩子1岁左右手术。但一些重症先心病,比如极重度肺动脉瓣狭窄、室间隔完整的完全大动脉转位等,常常需要早期外科手术,有时甚至需要在患儿出生后几天就手术。4. 哪些胎儿先心病出生后可能会自愈? 膜周部室间隔缺损、一些小的多发性房间隔缺损有自愈的可能性。但具体到某个孩子能否自愈,需要通过定期复查心脏超声,观察缺损的形态和大小,来判断是否在往自愈的方向发展。5.哪些胎儿先心病,生后需要手术治疗?手术治愈的希望大吗? 除了上述的可能自愈的情况外,还有一部分病情非常轻的先心病,如轻度的肺动脉瓣狭窄、缺损小于3mm的室间隔缺损、4mm以下的房间隔缺损、2mm以下的细小动脉导管等,基本不影响孩子的血流动力学和心功能,可以考虑不治疗。 绝大多数的先心病不能自愈,影响心脏功能、和/或循环,需要通过外科手术或介入进行治疗。总体来说,简单先心病占所有先心病总数的60-70%,这部分先心病通过外科手术或者介入治疗能够达到根治,在国内大的先心病专科诊治中心,治疗成功率可以达到99%甚至更高,治疗成功后心脏功能能恢复到正常水平。 复杂先心病,依照目前的技术水平,绝大多数可以通过外科手术或外科手术加介入治疗得到根治,成功率在95-98%左右,总体治疗效果比较好。但部分复杂先心病需要两次或多次治疗。 极少数复杂先心病尽管不能根治,但是可以通过做姑息手术,改善症状和心功能,提高生活质量。6. 治疗先心病的预期医疗费用是多少? 先心病的类型、轻重程度、心功能状态、是否伴发其他畸形或疾病,治疗的方式和时机等因素,共同决定治疗的费用。比如大的室间隔缺损,需要早期外科手术,最早的在出生后2~3个月就需要手术,住院费约5~6万;如果合并气管狭窄或反复肺炎病史,则有可能花费6~8万、甚至10万。而中等大小的室间隔缺损,一般在1岁左右外科手术,费用约4万。复杂的先天性心脏病,手术时机、方式和费用差别更大。如低龄完成的根治性的手术可能需要6~8万,甚至10万。 一般常规先心病介入治疗的费用约2.5~3万。其他相关文章目录1. 超声发现胎儿心脏的这几种情况是先天 性心 脏病吗?2. 常见的几种胎儿先天 性心 脏病问答3. 胎儿发现这几种先天 性心 脏病,出生后可能要尽早治4. 胎儿发现了复杂性先天 性心 脏病,出生后能治好吗?5. 这胎查出先 天性心 脏病,下次怀孕还会有吗?
先天性心脏病儿童的父母往往会担心如何衡量孩子的运动量是否足够或过多,其实适当运动有助于您的孩子生理和心理上的康复和发展,能促进他们的身心健康,改善心脏血管功能和生活质量。如果因为疾病关系而过度限制他们的活动,反而会造成心理上的问题,影响成长。绝大部分患先天性心脏病的儿童都可以做适量的运动。运动后,如果没有出现气喘、异常疲劳或发绀的情况,就不必限制运动,例如适当的游戏、散步及课外活动等;孩子也有自行调节活动量的本能,例如一些紫绀性心脏病孩子,在运动或走路时,会有突然蹲下来的表现,这时应该让他继续休息一会,避免催促他起来走动。若您的孩子是患有严重主动脉瓣狭窄、紫绀性心脏病、心肌肥厚或心律紊乱病症,他们只可进行轻量运动,请根据医生建议,作适量或有限度运动,以免导致生命危险。一般开心手术施行后,运动量可以渐进式恢复,剧烈运动最少于三个月后才可进行,否则孩子难以适应。 随着孩子渐长,参加学校活动机会也越多,每个孩子因病情及体质不同有各自不同的需要及活动能力,需要定期复诊,有专科医生检查及跟进,评估您的孩子的活动能力及病情进展,使他们有愉快的学校集体生活而不影响健康。
我们的宝宝在医院体检的时候,医生常常会用听诊器听听小心脏。有的时候,医生会告诉家长宝宝心脏有杂音。这个时候相信很多家长都会紧张的问:什么是心脏杂音?正常心脏的跳动会发出“咚、嗒”的声音,如果除了这种声音以外还有其他的声音,就叫做杂音,通常要通过听诊器才能听到。这个杂音是怎么产生的呢?正常情况下,我们心脏里的血液流动是层流状态的,所以会很安静;但是如果有些部位的血液发生了湍流,就会产生杂音。听到心脏杂音也不用过分紧张,但一定要引起重视。有相当一部分心脏杂音是由不重要的原因引起的,对健康没有影响,这叫做“生理性杂音”;而另一部分杂音则是因为宝宝心脏有疾病产生的,叫做“病理性杂音”,其中最主要的就是先天性心脏病。那么,如何知道宝宝的心脏杂音是哪种类型呢?其实,我们只要做一个简单的心脏超声检查,就能知道宝宝心脏有没有问题了。如果超声检查出宝宝有先天性心脏病,相信所有的家长都会非常担心。因为在大家眼里,先天性心脏病是很罕见又很可怕的。事实上,先天性心脏病并不罕见,发生率接近1%;也没有那么可怕,大多数先天性心脏病都并非“不治之症”。什么是先天性心脏病呢?先天性心脏病是宝宝的心脏在妈妈肚子里发育异常造成的畸形,有几十种类型,其中大多数都是比较“简单”的畸形,比如心脏里有个“洞”,或者是有狭窄。患有这种病的孩子可以出现活动量小、容易出汗、生长落后、反复肺炎、嘴唇青紫等各种症状;但也有很多患儿没有任何症状,仅仅因为体检听到杂音才发现的。绝大多数先天性心脏病仅仅通过心脏超声就能确诊。发现先天性心脏病并不一定都要治疗。少数对心脏影响不大的先天性心脏病(如心脏里有个很小的“洞”)可以终身不用治疗。另有部分先天性心脏病在孩子生长过程中还有自己痊愈的可能,这种情况也可以先观察。多数先天性心脏病还是必须治疗的,治疗方式主要是手术。以前主要是“开刀”手术,但随着医学技术的发展,如今相当部分先天性心脏病可以做不用“开刀”的介入手术。绝大多数手术的成功率在95%以上,一些“简单”的类型则接近100%。经过手术治疗,绝大多数先天性心脏病可以痊愈;只有很少部分很“复杂”的先天性心脏病是难以通过手术治愈的。需要强调的是手术时间需要根据病情确定,有些类型的先天性心脏病一旦错过最佳手术时间,有可能发展成无法治愈的肺动脉高压,从而失去手术机会。最后,再给大家提两点建议。第一,不管宝宝有没有异常,最好都能做一次心脏超声检查当作体检项目。虽然多数先天性心脏病有杂音或临床症状,但没有杂音和症状的情况也很常见,等到出现症状时可能已经错过最佳治疗时间。第二,一旦诊断先天性心脏病,请向小儿心脏专科医生咨询治疗方案。先天性心脏病种类繁多、专业性很强,非专业的医生往往很难给出最合理的治疗方案。本文系张陈医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
阜外医院 外科 董超什么是冠心病?心脏在人体循环系统中的作用像一个水泵,把血液从压力低的静脉泵到压力高的动脉。如同水泵将水从井里泵入水塔上时电动机需要消耗电力一样,使血液的压力由低到高同样需要心脏消耗能量。这个能量从何而来呢?这个能量从血液中来。血液中的氧气和葡萄糖进入心肌细胞,发生氧化反应,反应过程释放能量,心脏正是利用这个能量工作。所以说,心肌的供血如同水泵的供电一样重要。一旦心肌的供血受阻,哪怕是局部的供血受阻,都会影响心脏的功能。那么,血液是通过什么途径流(医学上称“灌注”)到心肌里的呢?答案是通过冠状动脉。所以冠状动脉就好比人体循环系统中那个永远不能停止工作的“水泵”的“供电线路”,由此可见其重要性。冠状动脉是主动脉的第一对分支,它起自主动脉根部,一般情况下分左右两支,左冠状动脉又分为两大支。这就是为什么医生常说“冠状动脉三支病变”的道理。冠心病的全称是冠状动脉粥样硬化性心脏病,其基本的病变就是冠状动脉壁内的粥样斑块堵塞部分或全部冠状动脉管腔,导致后者狭窄,致使血流受阻。当心肌缺血时,心肌细胞可能出现的功能损害大致有三种。一是心肌细胞缺血,导致其收缩力减弱,同时病人有心绞痛发作。二是心肌细胞坏死,导致心肌细胞失去收缩功能,临床上称为心肌梗死。同时,组织的坏死,可以导致乳头肌断裂、室间隔穿孔或心室壁破裂。三是心肌细胞呈现“冬眠”状态,既不坏死,亦无收缩功能。在第一种和第三种情况下,当心肌的血液供应恢复时,心肌的收缩功能可以恢复。而第二种情况下,心肌的收缩功能就永远丧失了。换句话说,发生心肌缺血时,如果及时恢复缺血心肌的供血,则心脏的功能得以保存和恢复;如果已经发生心肌梗死,则心脏功能肯定受到无法恢复的损害。除了冠状动脉,人体上其他血管有类似的病变吗?有。中、小动脉粥样硬化是一个系统性疾病,系统中各个部分的病变程度可能是不均一的,冠状动脉粥样硬化只是这个系统疾病当中的一部分。类似冠状动脉粥样硬化的病变在人体其他部位的血管壁上同样可以发生,而且有这样的规律,即:血流量越大的血管,病变发生的概率越高,程度也越重。人体的器官,从维持生命的角度看,其重要性往往和器官的代谢率相关。越是重要的脏器,其代谢率就越高。代谢率高则为其供应其血液的血管内的血流量大。人体高代谢的器官有大脑、心脏、肾脏和视网膜等。这些部位也是中小动脉粥样硬化发生率高的地方。比如大家熟悉的脑梗塞,其病理基础和心肌梗死几乎完全相同。临床上,冠心病人合并肾动脉狭窄、颈动脉狭窄和脑梗塞的不在少数。冠心病如何治疗?治疗冠心病的目的有两个,一是延长病人的预期寿命,二是提高病人的生活质量。目前,冠心病的治疗有三种方法。第一种是药物治疗,即服药控制症状,要点是扩张冠状动脉、减低心脏负荷和抑制血小板聚集。第二种是做经皮冠状动脉介入治疗,就是我们常说的放支架。第三种是冠状动脉旁路移植手术,即冠状动脉架桥。人类已经获得的经验证明,单纯药物治疗的近期及远期效果明显劣于支架和冠状动脉架桥。冠状动脉架桥和介入支架各有优缺点,适应不同的情况。总的来说,冠状动脉架桥手术再血管化充分,缓解心肌缺血彻底,术后效果好,但风险稍大。支架的优点是创伤小,可以多次进行。但是,其适应征窄(尤其不应用于左主干分叉处病变、未控制的糖尿病人及合并心内其他病变需要手术治疗的病人),术后需要再干预(即架桥手术或再次支架)的概率是架桥手术的6-7倍。费用上,如果置入多个支架,可能比手术的花费更贵。在美国,2006年冠状动脉搭桥手术253,000例,冠状动脉支架1,313,000(CABG:PCI=1:5.2)。在中国,2007年冠状动脉搭桥手术估计14,000例(心脏手术14万例,按冠状动脉搭桥手术占总量的10%计算),冠状动脉支架144,673例(CABG:PCI=1:10.3)。并不是中国的病人病情都更适合放支架,也不是中国的医生放支架的技术比外国高。唯一的解释是,由于冠状动脉手术的技术要求高,国内很多医院达不到手术治疗的要求,只能放支架了。有大量的支架病人是不应该放而放了支架的。不按照病情科学地选择治疗方法,对病人造成的损失最大。阜外医院2009年冠状动脉搭桥手术2,104例,经皮冠状动脉介入6,771例(1:3.2)。搭桥手术的“桥”是用什么做的?冠状动脉架桥手术中所用的血管“桥”,在医学中被称为血管旁路移植物。血管如果可以被当作冠状动脉血管旁路移植物,应该符合几个要求:长度足够,来源广泛,获取时对病人损伤小,血管远期通畅率高。来源最广泛的是人造血管或经过处理的异种动物的血管,但是远期通畅率最低的也是这些血管,所以临床上不采用。病人自身其他部位的血管被取下后用于冠状动脉血管桥,通畅率是最好的。自体血管不外乎自体静脉和自体动脉。人体上来源最多、长度最长的血管是下肢的表浅静脉,即大隐静脉和小隐静脉。获取时对病人创伤最大的是胃网膜动脉(开胸搭桥的同时还需开腹取血管)。远期通畅率最高的是胸廓内动脉(亦称为乳内动脉)。因此,如果病人接受的动脉桥数量越多,手术缓解心肌缺血的疗效就持续得越久。当然,用什么桥还要综合考虑病人的情况。获取动脉桥时的创伤都比较大,手术耗时也比较长。冠状动脉搭桥手术后应注意什么?从前面的内容里我们已经知道,冠状动脉架桥手术不能根治冠心病,只能够缓解由于冠状动脉狭窄导致的心肌缺血。美国心脏病协会的指南中指出,接受冠状动脉架桥手术后的病人,其最终死于冠心病的概率大约为50%。究其原因,不外乎有两个,即冠状动脉自身粥样硬化病变的持续发展和新建血管桥上的新发病变及其发展。因此,手术后如何减缓动脉粥样硬化的进展就成为术后治疗的主要任务。降低血脂,控制血糖,控制血压,戒烟,正确的药物治疗,这些都可以延缓病变的发展。搭桥手术后的病人应该避免吃的食物大致有:高胆固醇食物,包括:各种动物内脏,所有蛋黄,鱼子,虾蟹(尤其是蟹黄),贝类,无鳞海鱼(带鱼,鱿鱼);高脂食物,包括各种油炸食物,避免摄入过多食用油;饱和脂肪酸,主要是各种动物脂肪,如猪油,牛油,羊油,黄油;含大量反式脂肪酸的食物,如蛋糕,珍珠奶茶,冰激凌等。糖尿病的一个重要并发症就是中小动脉的粥样硬化,很多病人的冠心病都与此相关。糖尿病的一个重要并发症就是中小动脉的粥样硬化,很多病人的冠心病都与此相关。手术后48小时以内就开始并长期持续的口服阿司匹林可以明显提高静脉桥的远期通畅率。氯吡咯雷也有阿司匹林的效果,但长期服用费用较高。他汀类降脂药物是近30年来冠心病药物治疗上最重要的进展。与阿司匹林相同,他汀类药物也可以明显提高静脉桥的远期通畅率。美国心脏病协会的指南中建议,因冠心病接受冠状动脉架桥手术的病人,如果没有禁忌症,无论手术后血脂是否正常,均需服用他汀类降脂药物。需要注意的是,他汀类药物可能会有肝脏损害的副作用,为了不影响术后早期的恢复,阜外医院一般建议病人手术后一个月开始服用(与对阿司匹林的要求明显不同)。服药后一定注意定期化验肝功能,尤其是术前没有服用过的病人。我们有过病人服用他汀类药物后肝功能损害被当地医院误诊为肝炎的病例。
国家心血管病中心 阜外医院 董超主动脉瓣是心脏内的四组瓣膜之一,它位于左心室流出道末端与主动脉交界处,其作用恰如一个单向阀门,能够让血液在收缩期被从收缩状态的左心室顺畅地排入压力较低的主动脉,而在舒张期阻止已被排出的血液从压力高的主动脉倒流回已进入舒张状态的左心室,保证血液随心脏的收缩逆压力阶梯流动。主动脉瓣叶的总重量只有不到1克,总瓣叶面积在1,000mm2左右,瓣叶菲薄。瓣叶完全开放时瓣口面积一般在4cm2,在不同生理状态下,每分钟无阻力地通过510公升血液,而且要保证在舒张期10060mmHg的压力下没有漏血,每分钟开关60100次,每天24小时,每年365天,从出生前开始直至生命结束(总共大约在25亿到30亿次)。主动脉瓣能够长久地正常工作,当然首先应该质量上没有问题。有些结缔组织疾病(如马凡氏综合征)会导致主动脉瓣叶的“质地”不良,当然也就不能长时间正常工作。其次,主动脉瓣的工作环境要好,通过它的血流应该非常平顺,没有湍流。当主动脉瓣叶不是最佳形态时,通过它的血液流场就会出现异常,而这些异常的血流会对瓣膜造成持续的伤害。图1 正常的主动脉瓣和畸形的主动脉瓣正常的主动脉瓣是由三个等大小的瓣叶构成,此形态被称为三瓣化。就主动脉瓣所处的环境和其功能而言,这种等大小的三瓣化是最优结构。人的心脏在胚胎发育过程中会出现少数主动脉瓣非三瓣化的异常情况,如单瓣化、二瓣化或四瓣化(图1,图2)。主动脉瓣结构的异常带来的结果有两个,一是主动脉瓣功能的异常,或者不能在血液流出左心室时完全开放(即瓣口狭窄),或者不能在左心室舒张时完全关闭(即瓣膜关闭不全),或者将兼而有之(狭窄合并关闭不全);二是不良的血液流场。湍流和涡流使主动脉瓣受到损伤,过早出现瓣叶脱垂、钙化,或者发生感染。图2 正常主动脉瓣叶与二瓣化主动脉瓣叶的工作状态先天性主动脉瓣畸形中,绝大多数是主动脉瓣二瓣化(Bicuspid Aortic Valve, 简称BAV)。根据美国2002年一项综合了自1955年以后62篇有关先天性心脏畸形发病率的统计文章,BAV在活产婴儿的发生率为13.6‰,远高于其他需要治疗的先天性心脏畸形的总和(6‰)。男性明显多于女性(34:1)。其他中等以上严重程度的先天性心脏畸形往往在婴幼儿期或儿童期就需要治疗。与此不同,多数BAV病人到了成人阶段才需要治疗。实际上,大多数BAV病人在生存期内都需要接受某种形式的治疗。尸检结果显示,到70岁时,只有20%的BAV个体其主动脉瓣功能仍维持正常。30%的病人会发生严重合并症。病人一生中发生感染性心内膜炎的比例是30%,StanfordA型主动脉夹层的发生率是正常人群的10倍。在发达国家,大约一半的成人和四分之三的儿童重度主动脉瓣狭窄都源自BAV。这一畸形在人群中造成的并发症、死亡和医疗负担超过了其他先天性心脏畸形的总和。北美地区两个大组病人的随访结果显示,心血管事件发生率:平均44岁的一组病人是25%,平均52岁的是40%;接受心脏外科手术比例:随访9年的是22%,随访20年的是27%;如果有年龄大于30岁、中度及以上的主动脉瓣狭窄、中度及以上的主动脉瓣关闭不全这三者中的任意两项,随诊10年时病人首次发生心脏事件的可能性在65%左右。在95%的二瓣化的主动脉瓣,其两个瓣叶的大小是不对称的,只有约5%的病人,其两个瓣叶大小相等,即所谓“真二瓣化”。在非对称的二瓣化中,80%为左冠瓣和右冠瓣融合,形成一个大瓣,其余病人是右冠瓣与无冠瓣融合,左冠瓣与无冠瓣融合者很少。在非对称的二瓣化中,75%的病人大瓣内有一个“脊”(图3)。另外,BAV还可能合并其他心脏畸形,如主动脉缩窄、主动脉弓中断、室间隔缺损和肺动脉瓣二瓣化。图3 二瓣化时瓣叶融合情况BAV的发病有家族倾向,有调查显示,当家族中患此疾病的人数大于1人时,此些家族的主动脉瓣疾病发生率为24%。临床研究也表明,BAV病人的一级亲属中,此病的发生率为9%。故美国心脏病协会关于成人先天性心脏病的指南中建议对BAV病人的一级亲属进行超声心动图筛查。BAV的临床表现变化较大,从出现心衰的患有重度主动脉瓣狭窄的新生儿到无症状的被查出有严重瓣膜病或主动脉病变的老年人,症状差异很大。但主动脉瓣疾病的基本症状应该有三个。一是活动后心慌气短,不能从事与自己年龄相当的体力活动;二是心绞痛,即活动、饱食、情绪激动、寒冷等诱发的前胸、后背、颈前部或左上肢的发作性闷痛,当诱发因素消失时,症状随即自行缓解;三是发作性、短暂的意识丧失、昏厥、黑曚。如果病人有此三种症状中的任意一种,且能够除外其他原因,无论是主动脉瓣狭窄还是关闭不全,都应该尽早接受手术。现代的超声诊断技术已经能够发现BAV导致的胎儿重度主动脉瓣狭窄。在胎儿期,由于其循环的特点,右心室可以承担全身的循环负荷,但孩子出生后左心负担立即加重,心脏功能就可能受到损害。在儿童,由于植入的人工瓣膜不能随孩子体格发育而生长,且此时的主动脉瓣往往没有钙化,故多数医生认为主动脉瓣球囊扩张术是首选治疗措施。球囊扩张术的手术指征有:1.出现症状;2.无症状,但跨主动脉瓣压差大于60mmHg;3.无症状,压差大于50mmHg且有心电图STT改变或经常参加体育运动。如果球囊扩张后出现严重的主动脉瓣关闭不全,则可能需要进行换瓣手术。成年人BAV导致的主动脉瓣狭窄一般是由于瓣叶钙化所致,这种病变的起因是内皮细胞受损、炎症反应、脂蛋白沉积等。主动脉瓣硬化出现的年龄通常在20岁左右,钙化出现的年龄在40岁左右。病变是进行性的,跨瓣压差大约每十年增加20 mmHg,明显快于那些三瓣化的主动脉瓣狭窄。心脏其他部位进行手术时,对于合并的BAV,如果有轻度狭窄,就应该积极换瓣,因为这种狭窄会在比预期更短的时间内迅速加重。如果病人有吸烟、高血压或高血脂,跨瓣压差增长会更加迅速。因此,应该强烈建议那些BAV病人戒烟、控制血压和血脂。年龄是主动脉瓣狭窄程度进展的最重要的因素,即年龄越大,狭窄程度越重。妊娠会加快BAV病人主动脉狭窄的发展进程。成年BAV合并主动脉瓣狭窄的病人,经皮球囊扩张的严重并发症发生率通常在10%左右,且效果一般仅维持612个月,故这种病人不应该接受这种治疗。重度主动脉瓣狭窄药物治疗的效果极为不好。美国的一组病人,重度主动脉瓣狭窄,因各种原因未能手术,随访结果,2年的无心脏事件存活率只有36%,6年时为3%。目前出现了一种新技术,经导管植入主动脉瓣。其疗效优于药物治疗,但明显劣于传统的主动脉瓣替换,且费用巨大(30万至40万元人民币),仅仅适合那些身体情况极差、合并症多、手术风险太大的高龄病人。主动脉瓣关闭不全在BAV中的发生率不同研究的结果出入较大。一组外科手术标本中,纯粹主动脉瓣关闭不全的比例为13%。北美的两大组报道,一定程度的主动脉瓣返流的发生率分别为47%和21%,最终需要手术干预的比例分别为为3%和6%。这些病人大多是青年男性(男女比例约10:1),瓣叶组织多,往往合并瓣叶脱垂。主动脉瓣关闭不全的原因,有可能是瓣叶自身病变,也有可能是主动脉根部扩张、主动脉瓣环扩大所致。当然,BAV发生感染性心内膜炎,致病微生物和局部炎症可以损坏主动脉瓣,导致主动脉瓣关闭不全。成年BAV病人有大约一半合并主动脉扩张。主动脉病变是BAV的一个重要部分,它包括主动脉扩张、主动脉瘤和主动脉夹层。无论儿童还是成年病人,BAV病人的进行性主动脉扩张较三瓣化主动脉瓣病变的病人更常见。以往的观点认为,主动脉病变的原因与主动脉瓣上方的异常血流有关,包括主动脉瓣关闭不全时显著增强的血流冲击和主动脉瓣狭窄时的高速血流导致的狭窄后扩张(图4)。但现今的研究结果显示,主动脉壁的组织结构异常是这种病变的更主要的原因,理由如下:1.瓣膜功能正常的BAV病人,其主动脉根部和升主动脉的直径大于瓣膜功能正常的主动脉瓣三瓣化的人;2.二瓣化病人的升主动脉壁组织可以见到比三瓣化更多的病变;3.二瓣化病人主动脉壁原纤蛋白数量减少,原先蛋白降解酶数量增多;4.二瓣化病人主动脉瓣替换后仍然能够发生升主动脉扩张,三瓣化的病人则不然;5.主动脉瓣与升主动脉在胚胎发育中均来自神经嵴的细胞,这些细胞的异常当然有可能导致其分化出的器官都存在异常。如果主动脉病变与BAV的关联的确存在,外科治疗就应该反映出这种关联。BAV病人主动脉夹层的发生率大约5%,而StanfordA型夹层病人中BAV的发生率是15%。BAV病人出现夹层的平均年龄也比主动脉瓣三瓣化的病人早10年。另外,主动脉夹层常常发生于瓣膜功能正常的BAV病人,特别是当这些病人同时合并有主动脉缩窄时。部分接受了主动脉瓣替换的病人也会在非前次手术主动脉切口的部位发生主动脉夹层。图4 升主动脉瘤对BAV病人进行主动脉瓣替换手术的指征与一般主动脉瓣病变相同。但对于合并的主动脉扩张,应采取较为积极的处理。美国心脏协会现行的瓣膜病指南中建议,BAV病人如果主动脉根部或升主动脉的直径超过50mm,或者年增长速度大于等于5mm,就应该接受升主动脉或主动脉根部修复或替换手术;如果病人因为主动脉狭窄或关闭不全接受主动脉瓣替换手术,同期进行升主动脉或主动脉根部修复或替换手术的阈值是45mm。加拿大的一组病人,如果首次主动脉瓣手术时升主动脉直径正常,其15年时主动脉瘤、主动脉夹层或猝死的免除率是86%。如果主动脉直径为4044mm,免除率降为81%,4549mm时仅为43%。在替换主动脉瓣的同时替换主动脉,对任何一个心脏外科医生来说,无论他的经验多么丰富,技术多么精湛,都仍然会增加病人的手术风险。当然,对于有发生主动脉夹层危险的病人做择期主动脉手术,其收益是明显的,免除主动脉夹层这一严重疾病(非手术治疗,发病2天时的死亡率接近50%,2周时为75%)的代价是略高于常规手术的死亡率。另外,如果病人主动脉瓣替换手术后发生主动脉瘤或夹层,再次手术替换主动脉根部和升主动脉的手术难度就要大很多,当然手术风险也相应高很多,这在急诊手术时尤为明显。阜外医院1996年10月至2008年12月间为主动脉根部瘤、升主动脉瘤或/和升主动脉扩张的病人进行的择期主动脉根部或/和升主动脉替换706例,手术死亡10例(死亡率1.4%),同期因StanfordA型夹层进行的急诊主动脉根部或/和升主动脉替换246例,手术死亡18例(死亡率7.3%)。差异是巨大的。对于BAV病人进行主动脉瓣替换,绝大多数医生采取的方法是植入机械瓣或生物瓣(支架生物瓣或无支架生物瓣)。对于合并主动脉病变的病人,标准的方法是主动脉根部替换(Bentall或Cabrol手术)或主动脉瓣替换加升主动脉替换(Wheat手术)(图5)。手术后长期的随访结果令人满意。图5 不同手术示意图这里特别要说的是同种自体肺动脉瓣移植术。这种手术是将自体的肺动脉瓣及主肺动脉完整取下,移植到主动脉根部,用同种异体肺动脉替换自体肺动脉的缺失,即所谓的Ross手术(图5)。有关这个手术的争论非常激烈,无论是在医生还是在病人当中。如果有兴趣,你可以访问一下美国心脏协会的Ross手术论坛。这种手术的优势在于主动脉瓣是活的自体组织,可以生长,抗感染能力强,且不需要华法林抗凝。它的问题是部分病人手术后出现新主动脉根部的进行性扩张。另外,异体肺动脉移植物不具活性,手术会出现异体肺动脉钙化,必须多次接受肺动脉瓣手术,将一个瓣膜(主动脉瓣)的问题变成了两个瓣膜(主动脉瓣加肺动脉瓣)的问题。另外,这个手术非常复杂,仅有少数医生能够熟练掌握。目前大多数医生认为,Ross手术适用于小儿和严重感染的病人。由于主动脉与肺动脉的胚胎来源相同,在BAV的病人肺动脉瓣二瓣化的发生率也比较高,同时肺动脉壁有类似主动脉壁的病变。BAV病人冠状动脉变异(右冠状动脉开口位置变异、左主干短小、右冠状动脉细小)多发。上述两个因素对Ross手术极为不利。主动脉瓣二瓣化畸形对心脏功能损害大,可以导致心脏功能损害、猝死、主动脉瘤和主动脉夹层。超声心动图检查对这种疾病诊断的敏感性和准确性都很高,且这项检查对人体没有创伤,可以反复进行,一般医院和稍加训练的超声科、心内科医生都可以进行,检查费用也便宜,所以说这种畸形的发现是不困难的。只要发现疾病的存在,就可以选择在病情需要的时候进行治疗,从而防止不可逆的心功能损害、猝死和主动脉夹层的发生。BAV病人,如果瓣膜功能正常,同时不合并主动脉病变,定期复查超声心动图的时间不应该超过两年。如果有任何异常,则不能超过一年。外科医生在治疗这种疾病时,决不能简单地将其按照单纯主动脉瓣疾病进行处理。
经常有患友在好大夫网站上问我先天性心脏病会不会遗传,有的是夫妻中有一方有先天性心脏病,还有的是夫妻双方均健康但已经有过一个孩子得了先天性心脏病,但还想再生一个小孩,担心第二个孩子会不会有得先天性心脏病的可能。有鉴于这个问题比较具有普遍性,我特地把有关内容归集成文章供大家参考。 先天性心脏病的发病机制比较复杂,至今没有肯定的答案,只能说是遗传和环境多方因素复杂的相互作用的结果。但已知的危险因素包括:怀孕早期的病毒感染,海拔高度,孕期营养缺乏,羊膜的病变,胎儿受压,妊娠早期先兆流产,糖尿病、高血钙,放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用,母亲年龄过大等。另外根据统计,高海拔地区比如青海、西藏等先天性心脏病的发病率高于平原地区数倍,具体原因尚未查明。至于遗传方面,先天性心脏病具有一定程度的家族发病趋势,可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。但目前遗传学研究认为,多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成,也就是说父母亲有先天性心脏病,并不能直接导致子女得病。 在先天性心脏病患者中,能查到病因的是极少数,目前能做的事就是加强对孕妇的保健。包括:孕期特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病、多吃蔬菜、补充维生素、适龄怀孕、不随便用药、定期产前检查、进行孕妇糖耐量筛查等。